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真性性早熟的危害呢_性早熟的检查_儿童性早熟怎样治疗呢

导读:
其实性早熟就是一种内分泌方面的疾病,一直以来大多数的性早熟的患者都是女孩的,一般都是百分之九十以上的患者都是女孩的,但是这也并不是代表男孩绝对不会患上这种疾

其实性早熟就是一种内分泌方面的疾病,一直以来大多数的性早熟的患者都是女孩的,一般都是百分之九十以上的患者都是女孩的,但是这也并不是代表男孩绝对不会患上这种疾病的,还是有百分之十的患病几率,不过男孩患上这种疾病的原因大多数都是恶性肿瘤所导致的,那么危害是什么呢?下面我们就来看看。

【儿童性早熟的原因有哪些】

  一,卵巢肿瘤所致性早熟

  卵巢瘤作为性早熟的原因值得强调,但在儿童期实际上以女性化肿瘤为常见。

  在儿童期多数女性化间叶瘤,在身体发育与骨龄中的快速增长随同青春期女性化体型,生殖器的成熟及乳房的增大而发展,阴毛出现,但不如真同性性发育过早为多,盆腔肿瘤常不能触及,阴道分泌物增加,阴道涂片显示雌激素效应增强,有不规则阴道流血,产生雌激素肿瘤所致性早熟之发生率,较原因不明者为高,尿雌激素及17酮类固醇水平可高于同龄正常儿,但此类病例一般无排卵,不能妊娠,偶有卵泡性非肿瘤性卵巢囊肿可导致性早熟,剜除囊肿(内含大量雌激素)可缓解性早熟的发展,但如有性腺残留,则小囊肿仍能增大,性早熟现象又可继续。

  二,颅内来源的性早熟

  下丘脑或垂体病变导致的生殖道发育或功能的过早出现,除了卵巢卵泡成熟与排卵发生过早外,与见于正常儿童的发育相同,大多数颅内来源的性早熟为第三脑室底部的病变或肿瘤,这些病变常累及下丘脑后部,尤其是灰质结节:乳头体及视交叉部,先天性脑缺损或脑炎可伴发性发育成熟过早的征象,神经学检查常可确诊,Mc Cune—Albright综合征的性发育过早,伴有多骨性纤维性发育不良,皮肤色素沉着及其他内分泌失调,为下丘脑的先天性缺陷。

  由于颅内疾病引起的性早熟可解释为下丘脑后部具有抑制由垂体前叶产生促性腺激素及其释放的能力,因此,下丘脑后部的病变可破坏或抑制某些通常调节通向垂体后叶腺体刺激强度的机制,使下丘脑对垂体的控制作用被解除,从而增加促性腺物质的产生,导致性腺的活动和性的成熟发育,在其他的病例,则可因垂体的直接刺激而致。

  三,其他原因性早熟

  产生激素的肾上腺肿瘤,可引起异性或混合型性早熟(heterosexual precocity or a mixed type of sexual maturation),外源性雌激素多由于用药不当或其他来源,幼女误服其母的避孕药丸偶可致性早熟;甲状腺功能低下的患儿偶亦可发生性早熟,后者由于甲状腺激素与促性腺激素之间存在着交叉性反馈作用,而垂体分泌促性腺激素过多所致。

  四,暂时性性早熟

  少,但不罕见,患儿常有一种或多种第二性征加速发育,此类儿童多数出现身体发育及乳房发育(约50%),有阴道流血者达45%,阴道穹窿部涂片,上皮细胞呈明显的雌激素效应,此种性发育过早现象持续数月可恢复正常发育,以后于正常年龄进入正常青春期。

  偶有子宫内膜对雌激素特别敏感者,可致子宫出血而无其他性早熟现象,妇科检查不能明确子宫出血的真正原因,激素测定亦正常,子宫出血于恢复周期性数月后,自然停止。对暂时性性早熟或过早子宫内膜效应的患儿,应密切随诊数年,直至排除其他特殊原因。

  五,原因不明的性早熟

  约80~90%体质性性早熟无明显原因,按病因分类常被归于中枢神经来源的性早熟,因病人可能有小而未经证实的下丘脑病变,有些患者有性早熟的家庭史,称此种情况为原因不明是恰当的,因关于此型性早熟的来源的确知之甚少。

  饮食上,孩子平时经常吃含激素类食品,如含激素催熟的肉鸡等。另外,有的孩子平时看电视,经常浏览网站上一些色情图片,受到刺激后也会影响生理变化。性早熟有真假之分。真性性早熟是内外生殖器都提前成熟,也叫完全性性早熟,这样的孩子性发育过程遵循上述正常规律,具有生育能力。假性性早熟的患儿没有生育能力,只表现为副性征的出现,如单纯的乳房提早发育、外阴生殖器发育、阴道流血等。性早熟无论真假,都可同时伴有身高和体重增长加速、骨骼成熟过快和骨骺提前融合,以致孩子在发病初期表现出生长过速、骨龄超前,但最终成人期身高反较矮小,常不足150厘米。

【真性性早熟的危害呢】

  性早熟是指任何一个性征出现的年龄比正常人群的平均年龄要早2个标准差。目前一般认为,女孩在11岁前第二性征发育或12岁前月经来潮,男孩在13岁前开始性发育,可诊断为性早熟。

  性早熟,由于性发育与多种因素有关,而且人的生长发育是一个连续的过程,因此并没有一个十分精确的界限。

  性早熟常影响青少年的身心健康,而他们的智力发育一般正常。

  女性性早熟很容易成为性攻击的对象,甚至发生妊娠。个别性早熟也不排除肿瘤因素。危害是如果孩子性早熟,孩子的骨骼闭合的早,影响孩子的身高,西药对孩子有副作用,北京京海中医院的专家建议采用中药治疗孩子的性早熟。

  性早熟儿童虽性征发育提前,但心理、智力发育水平仍为实际年龄水平,过早的性征出现和生殖器官发育会导致未成熟孩子心理障碍,也给生活带来诸多不便,严重者甚至影响读书学习。

  特发性性早熟儿童受体内性激素影响,体格增长过早加速,骨骺融合提前,生长期缩短,生长早期停止,致使最终的成人身高低于按正常青春期发育的同龄儿童身高。

【儿童性早熟怎样治疗呢】

  一、药物治疗 对多数体质型性早熟的女孩,可用甲孕酮(medroxyprogesterone)100~200mg,在月经周期第十四天肌注抑制月经,但不能阻遏其他成熟现象的加速。近年欧洲试用一种具有抑制下丘脑活动的抗雄激素制剂醋酸氯羟甲烯孕酮(cyproterone acetrate)对治疗性早熟有效。

  二、手术治疗 如性早熟的儿童有能触及的增大卵巢,有必要剖腹探查。如为卵巢囊肿应行剜除术。良性肿瘤保留卵巢是可能的。仅为单侧的、大而包膜完整的可动性卵巢瘤,最好行患侧输卵管卵巢切除术(unilateral salpingo-oophorectomy),并对对侧卵巢剖视活检。如对侧卵巢与子宫无肿瘤应予保留。腹水本身不应作为恶性或根治术的指征,但须例行腹水的常规化验与细胞学检查。包膜完整活动的粒层细胞肿瘤,行患侧肿瘤及附件切除后,可保留对侧卵巢,须作如前述之检查。恶性卵巢肿瘤经快速冰冻切片明确诊断,根据分期应行根治术。

【性早熟症状】

  1.中枢性性早熟

  50%中枢性性早熟儿童开始发育年龄早于6岁,女性表现有乳房发育,小阴唇变大,阴道黏膜细胞的雌激素依赖性改变,子宫,卵巢增大,阴毛出现,月经初潮,男性表现为睾丸和阴茎增大,阴毛出现,肌肉发达,声音变粗,男女性均有生长加速,骨成熟加速,最终可导致终身高低于靶身高,在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时,可有头痛,呕吐,视力改变或其他神经系统症状,体征。

  2.外周性性早熟

  外周性性早熟又称假性性早熟,临床表现有第二性征出现,但非青春期发动,与下丘脑-垂体-性腺轴的活动无关,而与内源性或者外源性性激素水平升高有关。

  (1)家族性高睾酮血症:

  仅见于男性的常染色体显性遗传性性早熟,病因是由于编码LH受体的基因发生突变,使细胞膜上LH受体处于持续激活状态,血睾酮水平达青春期或成人水平,但LH的分泌方式和LHRH激发试验的LH反应呈青春期前反应,表现为双侧睾丸增大,生长加速和骨成熟加速,睾丸活检可见间质细胞成熟和曲细精管发育。

  (2)McCune-Albright综合征:

  典型的临床表现为皮肤出现咖啡牛奶斑,多发性囊性纤维性骨发育不良和外周性性早熟,皮肤咖啡牛奶斑分布常不超过中线,位于有骨病变的同侧躯体,多发性囊性纤维性骨发育不良呈慢性渐进性,骨病变常累及四肢长骨,骨盆,颅骨,可有假性囊肿,变形和骨折,本病女孩发病率较男孩高,还可伴甲状腺,肾上腺,垂体和甲状旁腺功能亢进等,表现为结节性甲状腺肿,甲亢,肾上腺结节性增生,生长激素分泌过多产生巨人症或肢端肥大征等。

  女性性早熟常开始于2岁以内,以后可见到阴道出血,LH,FSH水平受到抑制,对GnRH反应低下,雌激素水平常波动于正常和显著升高之间,常呈周期性,可能与卵巢囊肿大小变化有关,卵巢囊肿常表现增大和缩小交替发生,男孩性早熟少见,其睾丸对称性增大,当骨龄接近12岁时,GnRH冲动源激活,此时真性与假性性早熟重叠发生。

  McCune-Albright综合征的病因是由于体细胞上编码三磷酸鸟苷(GTP)结合蛋白的Gas亚单位发生突变,Gas可使腺苷酸环化酶激活,GTP结合蛋白为激素的信号传导通路中一个环节。

  (3)肿瘤:

  肾上腺皮质肿瘤在男,女两性均为引起假性性早熟的主要原因之一,分泌雄激素为主的肾上腺皮质肿瘤(腺瘤,癌)以及包括肾上腺皮质增生引起男孩同性外周性早熟及女孩的异性性早熟,生长减速是本症与其他性早熟不同之处,确定病灶应依赖肾上腺的影像学检查。

  性腺肿瘤在男,女两性皆是假性性早熟的原因,发生率较低,睾丸的Leydigs细胞瘤往往表现为单侧性睾丸增大,而在先天性肾上腺皮质增生症或肾上腺肿瘤引起的男性性早熟常引起双侧睾丸增大。

  卵巢的实体肿瘤(如颗粒细胞瘤)分泌雌激素,可导致乳晕及阴唇色素加深,盆腔B超仍是卵巢肿瘤诊断的重要手段。

  中枢神经系统的生殖细胞瘤或畸胎瘤及位于外周的肝母细胞瘤,畸胎瘤,绒癌能分泌HCG,常引起性早熟,男性明显多于女性,实验室检查表现为血,脑脊液和尿中的HCG水平显著升高,血睾酮水平显著升高,伴有血LH水平的反馈性降低,血睾酮水平和甲胎蛋白升高产生男性性早熟,故其发病机制是由于肿瘤分泌的HCG使血睾酮水平升高,引发周围性性早熟,HCG作用类似于LH,可刺激睾丸间质细胞增生而无精子生成。

  (4)外源性性激素:

  食物、药物、美容用品等含有性激素成分也可引起的性早熟,应该仔细询问病史,注意患儿有无意外接触或摄入避孕药,误服避孕药可引起乳房增大,阴道出血,乳晕可呈显著的深棕色。

  3.青春发育变异

  (1)单纯性乳房早发育(premature thelarche):

  本征指8岁前只有单侧或双侧乳房发育而无其他第二性征(阴毛,子宫大小和小阴唇的改变)出现,常见于2岁内,4岁后较少发生,少数可持续时间较长,长期随访发现对患儿的健康,生长和生育均无影响,血中雌激素水平可正常或轻度升高,血中性激素结合蛋白常升高,但无FSH升高,FSH对GnRH刺激的反应大于正常对照者,卵巢B超可见到反复出现的一个或多个直径大于5mm的囊肿,囊肿的出现与乳房大小的变化有相关性,卵巢和子宫的大小为青春期前状态,由于单纯性乳房早发育开始时不易与真性性早熟相区别,故持续观察非常重要。

  (2)单纯性阴毛早发育(premature pubarche):

  单纯性阴毛早发育可见于两性,大多数在6岁左右出现阴毛或者伴有腋毛,但无下丘脑-垂体-性腺轴的发动,无其他任何副性征发育表现,部分患儿可有轻度的生长加速和骨龄提前(在正常 ~-2SD范围内),血脱氢表雄酮,17-羟孕酮,17-羟孕烯醇酮,雄烯二酮水平可达正常儿童阴毛Ⅱ期时水平,ACTH激发后脱氢表雄酮可升高,但17-羟孕酮、17-羟孕烯醇酮升高程度不如先天性肾上腺皮质增生症高,病程呈非进行性,真正的青春发动在正常年龄开始,本征需与引起儿童期其他雄激素分泌增多的病变加以区别。

【性早熟的检查】

  内分泌检查主要包括测定FSH,LH,雌二醇,睾酮,17-羟孕酮基础值。

  LHRH兴奋试验后的FSH,LH峰值,对判断垂体功能和中枢性性早熟有重要帮助,兴奋试验采用静脉注射LHRH 100μg/m2,在注射前,后30,60min,分别取血测LH和FSH,考虑垂体功能有障碍者,可在90min再次采血,正常青春期或真性性早熟者,LH峰值出现时间在15~30min,LH峰值较基础值升高3倍以上,若基础值&<1TU/L,即使LH峰值较基础值升高3倍以上也不能认为是青春期反应;LH/FSH&>1.0;青春期前的儿童或假性性早熟者则无此反应。

  1.左手正位X片

  性激素可引起骨成熟度加速,故根据左手正位X片判断骨龄对评价青春发育有价值,骨龄超过实际年龄1岁以上可视为提前,发育越早,则骨龄超前越多,骨龄是预测月经初潮的较准确指标,另外,还可根据骨龄,现身高和实际年龄预测终身高。

  2.子宫,卵巢及睾丸B超

  可观察子宫卵巢大小,卵巢内卵泡数目和大小,卵巢有无囊肿及肿瘤,睾丸有无肿瘤。

  3.头颅X线摄片或CT和MRI检查

  对确诊中枢性性早熟的小年龄女孩和所有男孩应做CT或者MRI检查,以排除颅内占位性病变。

  中枢性性早熟可由中枢器质性病变所引起,未能发现原发病变者称特发性性早熟,由于颅内肿瘤是男孩中枢性性早熟的重要原因。因此,对中枢性性早熟的男孩应该常规做下丘脑,垂体区CT或者MRI检查,肿瘤一般见于下丘脑后部,松果体,正中隆起,第三脑室底部,颅内肿瘤所致中枢性性早熟比特发性性早熟开始青春发育年龄早,常有较高的LH峰值,FSH峰值。

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