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遗传性共济失调中医_

导读:遗传性共济失调包括具有3个共同特征的不同疾病:共济失调,遗传基础,小脑或其联系结构的病理变化。大多数情况下病理学改变超出了小脑,特别是后柱、锥体束、脑桥核团和基底节,这些

遗传性共济失调包括具有3个共同特征的不同疾病:共济失调,遗传基础,小脑或其联系结构的病理变化。大多数情况下病理学改变超出了小脑,特别是后柱、锥体束、脑桥核团和基底节,这些病变都有相应的神经系统体征。在一个家族内可能会有广泛的不同范围的临床和病理学特征;这种不均一性给分类带来困难。那么,遗传性共济失调中医怎么治疗?下面一起了解一下。

【遗传性共济失调中医治疗怎么样】

  治疗1.Friedreich型共济失调目前无特效治疗,轻症病人可用支持疗法和功能训练,矫形手术如肌腱切断术可纠正足部畸形。抗感染治疗的进展使感染已不常见。

  2.脊髓小脑性共济失调亦无特异性治疗,对症治疗可缓解症状。

  (1)左旋多巴可缓解强直等锥体外系症状,毒扁豆碱或胞磷胆碱(胞二磷胆碱)促进乙酰胆碱合成;巴氯芬(氯苯胺丁酸)可减轻痉挛,金刚烷胺可改善共济失调,共济失调伴肌阵挛首选氯硝西泮;三磷腺苷(ATP)、辅酶A、肌苷和维生素B族等神经营养药可以试用。

  (2)手术治疗:可行视丘毁损术。

  (3)康复训练、物理治疗及辅助行走器械可能有所裨益。

  2.脊髓小脑性共济失调亦通常起病后10~20年不能行走。常死于并发症。

【遗传性共济失调严重吗】

  1、共济失调毛细血管扩张症:男女大致相等或女略多于男。婴幼儿期起病,首发症状是小脑性共济失调,意向性震颤,构音障碍,眼震及步态不稳。随病情进展可出现锥体外系症状及脊髓症状,表现为肌张力异常、手足徐动、深感觉缺失、病理反射阳性等,还可伴发脊柱前凸或侧突,智力逐渐减退,腱反射减弱或消失。

  毛细血管扩张常在4~6岁出现。最先见于球结膜,以后出现于眼睑、颊部、耳郭、颈部锁骨上部、上肢的屈侧等处皮肤。皮肤及毛发呈早老性改变。女性患者卵巢不发育。病儿常有反复的呼吸道感染。胸腺不发育,约半数并发恶性肿瘤。

  2、弗里德里希共济失调:本病多在5~18岁发病,少数可迟至30岁发病。隐性遗传者起病较显性遗传者早。同胞的发病年龄相近。男女大致相等。隐匿性起病,病程呈缓慢进行性发展。早期表现为步态不稳,步态蹒跚,站立时身体摇晃,宽基底步态,闭目难立征阳性,肌张力低下,腱反射消失。随病情进展出现双手笨拙,意向性震颤,构音障碍,说话缓慢而含糊。后期出现肢体深感觉消失,因锥体束损害明显而出现病理反射。多数有眼震,少数有视神经萎缩。晚期可出现轻度智力低下。

  骨骼畸形是本病又一特征,弓形足、脊柱后凸或侧凸尤为常见。

  胸部X线片常提示心脏扩大,心电图及超声心动图提示心肌病,可发生心力衰竭和心律失常。20%病人发生糖尿病而需行胰岛素治疗,40%~50%病人糖耐量异常。糖尿病易发生于20~30岁病人,其神经系统并发症反过来可加重病人本身的症状。

  部分病人可伴有白内障、蓝巩膜等。神经传导速度测定显示感觉动作电位明显降低或消失,运动神经传导速度仅轻度减慢,与轴索性神经病的病变特点一致。

【遗传性共济失调怎么办好】

  遗传性共济失调是一组以共济失调、辨别距离障碍为突出症状的神经系统进行性变性疾病。虽然根据其起病早晚可分为三种类型,但都有步态不稳、行走摇摆、眼球震颤、发音不清及病情进展缓慢等共同特点。本病迄今病因不明,多数为遗传性。其病多累及小脑、脊髓及周围神经系统。现代医学除了体疗之外尚无有效治疗方法。

  针灸治疗本病,首见于1964年,为个案报告[1],七十年代亦仅只一篇以头针治疗本病的临床文章[2]。八十年代虽有多篇,但均为个案。所以本病的较大样本的深入观察实际上是在1990年之后。

  在治疗方法上以头针疗法为主,或单独用头针,或头针与针灸相结合,亦有单用体针的。总的来说疗效亦较满意,平均有效率在90%以上。有人还将针刺法与西医治疗作对照,结果明显以针刺为优[3]。只要进一步积累病例,统一疗效标准和观察远期疗效,可以预见,针灸不失为本病值得开发的有效疗法之一。

【遗传性共济失调的表现有哪些】

  1.共济失调 人体的姿势保持与随意运动完成,与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等,这些症状体征称为共济失调。根据病变部位不同,共济失调可分为四种类型:①深感觉障碍性共济失调;②小脑性共济失调;③前庭迷路性共济失调;④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”,多特指小脑性共济失调。

  小脑性共济失调是(遗传性共济失调)最常见的症状,几乎100%的ias患者有共济失调的表现。小脑性共济失调可通过ias患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出,易摔倒常是患者早期的主诉。患者常常说到:“走小路或不平坦的路时,行走不稳更明显,更易摔倒”。随病情的进展,患者可表现起坐不稳或不能,直至卧床。

  小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的:

  ①躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调),主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明、显,眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于adcaⅲ型,共济失调毛细血管扩张症等。

  ②四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调),主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍,如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧,眼球震颤较多见(粗大),步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害;

  ③全小脑性共济失调,病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维,临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调。可见于adcai型等。

  另外,ias有部分类型有较明显的周围神经损害、脊髓后索损害,而表现有深感觉障碍性共济失调。其特点是没有视觉辅助时,共济失调症状更明显,行走时常常低头视脚下路面,不敢正视前方,夜间行路更困难,洗脸时身体易向脸盆方向倾倒,romberg征闭眼时更明显不稳,常伴有深感觉(位置觉、震动觉)减低或丧失。可见于friedreich共济失调,refsum综合征、后柱型共济失调、roussy-levy共济失调等。

【遗传性共济失调可以吃些什么】

  1、鱼类。鱼肉脂肪中含有ω-3脂肪酸,有助于健脑。吃鱼还有助于加强神经细胞的活动,从而提高学习和记忆能力。

  2、全麦制品和糙米。糙米中含有多种维生素(特别是维生素B1),对于提高脑瘫患者的认知能力至关重要。

  3、鸡蛋。鸡蛋中所含的蛋白质是天然食物中最优良的蛋白质之一,而蛋黄除富含卵磷脂外,还含有丰富的钙、磷、铁以及维生素A、D、B等,对脑瘫患者的大脑发育有益。

  4、核桃和芝麻核。核桃和芝麻核可为大脑提供充足的亚油酸、亚麻酸等不饱和脂肪酸,可排除血管中的杂质,提高脑瘫患者的大脑功能。

  5、菠萝、柠檬、香蕉菠萝中富含维生素C和重要的微量元素锰,对提高人的记忆力有帮助;柠檬可提高人的认知能力;香蕉可向大脑提供重要的物质酪氨酸,可使人精力充沛、注意力集中,并能提高人的创造能力。

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