肺纤维化遗传吗_肺纤维化能治愈吗_如何预防肺纤维化-康查网

目前已发现有180多种已知疾病可累计肺间质，可分为两类：一类为已知原因;另一类为未知原因。在已知病因中，最大一组为职业与环境吸入疾病;包括吸入无机粉尘，有机粉尘和各种刺激性有毒气体。在未知病因中，此类疾病数量也很大，最常见的为特发性间质性肺炎，结节病和胶原血管/结缔组织疾病等。

【肺纤维化遗传吗】

　　肺纤维化并不是一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称，医学上将其归属于弥漫性肺间质疾病(简称肺间质病)。是一种病因不明、发病机制不清的弥漫性肺间质疾病，以逐渐加重的肺部损伤导致肺泡结构紊乱和肺组织纤维化为特征。

　　预防肺纤维化主要是以下几点需要预防：

　　1、拒绝吸烟

　　2、不要忽视喘咳和感冒：气喘是肺纤维化患者最主要的症状之一，这主要由缺氧引起。患者容易咳嗽，一般为干咳，早期无痰。这样的情况易被人认为是运动后的体力不支而被忽视。另外感冒、发烧会诱发肺纤维化的病情加重，因此患者一定要注意避寒保暖，防止受凉感冒，同时也要霍规律生活。

　　3、定期检查帮助病情及早发现

　　由于肺纤维化诱因复杂，预防肺纤维化有一定的难度，除了在生活中尽可能避免接触有害物质外，去医院做定期检查能帮助患者及早发现病情。

　　4、注意避寒保暖，防止受凉感冒。

　　5、避免接触病因明确的异物。

　　6、注意饮食营养。

　　肺纤维化治疗中和谐的家庭、亲人的支持是肺纤维化逆转必备条件。家庭不和谐的要达到肺纤维化逆转，那是不可能的。日常要注意患者脾气及外界因素，脾气暴躁、情绪急躁会严重影响肺纤维化的康复。另外，还要做到不以物喜、不以己悲，不要受外界影响。

　　肺纤维化使用肾上腺皮质激素治疗的弊端，天津254医院生物治疗专家提示，原来使用激素治疗是不得已而为之，因为以前没有特效方法。现在，随着生物细胞治疗技术的发展，基因干细胞治疗技术解决了肺纤维化无法可治的难题，建议患者使用，早治疗，把握治疗主动权。不要再让激素治疗摧残你的身体。

【肺纤维化是由什么原因引起的】

　　【肺纤维化的病理】

　　大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。

　　肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。

　　肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。

　　如肺泡内渗出物未清除，成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖，(免疫组织化学染色已经证实，在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等。这些特点表明纤维化是一种活动性进展，而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。)从而使肺纤维化进行性进展。

　　特发性肺间质纤维化的西医病因病机：胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白，约占肺脏五分之一。肺脏中何种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分等构成三维网状结构，作为肺组织结构的主要骨架，这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性。并对维持肺上皮及内皮细胞分化状态起着十分重要的作用。肺纤维化是有早期组织损伤、症状变化发展而来的，虽然引起肺纤维化的病因或原发病有很大的差异，但归根结底是因为促进纤维化因子生成增多或抗纤维化因子产生相对不足，导致肺纤维化过程的ECM代谢异常。一般情况下，肺纤维化早期出现肺泡炎，肺泡内有浆液和细胞成分，肺间质内有大量单核细胞，部分淋巴细胞，浆细胞，肺泡巨噬细胞等炎性细胞浸润，肺泡结构完整。进入晚期，慢性炎症已减轻，肺泡结构为坚实的胶原代替，肺泡壁被破坏，形成扩张的蜂窝肺。胶原、细胞外基质、成纤维细胞分布在间质中，肺泡上皮化生为鳞状上皮。基于以上病理变化，临床上多表现为进行性呼吸困难或伴有刺激性干咳，胸部X线显示两中下肺野网状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍。病情呈持续性进展，最终因呼吸衰竭而死亡。

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【肺纤维化能治愈吗】

　　特发性肺纤维化IPF是一种病因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终导致肺间质纤维化为特征的疾病，约15%的IPF病例呈急性发展，常因上呼吸感染就诊而发现，进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸衰竭。绝大多数IPF为慢性型可能尚有介于中间的亚急性型，虽称慢性，诊断后，平均生存期也只有3年。

　　当诊断为肺间质纤维化时，人们怀疑其可逆性，往往放弃治疗。其实早期大部分是肺泡炎和部分纤维化并存，其肺泡炎是完全可以逆转的。

　　被炎症侵袭的肺泡的修复过程就是吸收和纤维化的过程，其恢复正常肺组织还是纤维化取决于坏死组织的碎片是否能够被完全吸收。如果不能，就会被纤维组织取代。通过及时的治疗，纤维化组织也可一定程度的降解，甚至吸收。

　　如果肺组织进一步遭到破坏，产生蜂窝状不可逆改变，那么肺功能也进一步减弱，并且同时伴有其他脏器的损害，尤其是心脏，这样治疗难度就非常之大了。

　　我们启用新鲜本草综合疗法，临床采用口服、呼吸道、皮肤吸收等多种途径给约，另外对患者的饮食、吸氧、肺康复锻炼方面都有详细的要求和方案。

　　经过我们长期临床观察，凡是接受新鲜本草系统治疗的患者都有明显好转，肺部CT逆转，很多重症患者恢复了自理生活能力，部分患者症状消失，肺部CT完全逆转，达到临床痊愈。

　　但要达到治疗的疗效也不是那么容易的，与肺纤维化的类型、患者的年龄、病程的长短、病情的轻重、是否用过激素治疗、以及在我们治疗中的配合程度、患者的脾气、性格、对约物的敏感性等方面都有关系。

　　特别提醒

　　根据肺纤维化营卫宣降逆乱、痰热瘀浊凝著，气阴肺体痹损的基本病机，治疗应抓住宣达肺气、清润肺体、温养脾肾、通络化浊行瘀四个方面，贯穿于治疗的全过程之中。临证之时伤需根据具体病情有所增减。

　　肺纤维化的治疗，必须早期诊断、早期治疗，如果病变已经发展到重度，肺部大部分已经呈现蜂窝肺样改变不可逆的纤维化组织，肺结构和功能已经丧失，无论何种治疗，疗效都不佳，因此肺纤维化的治疗必须早期诊断、早期治疗。

【如何预防肺纤维化】

　　肺纤维化其实就是肺部受到损伤后自我修复的一个过程，因为肺部自我修复的不完善，肺泡内渗出物及碎屑没有有效清除而造成的一个结果。这种状态会使肺部损坏、硬化、肺功能丧失、呼吸衰竭，最终可能导致患者死亡，因此这是一种危险性极大的疾病。

　　【危害】

　　1、对呼吸系统的危害

　　当动脉氧分压降到60mmHg以下，低氧血症刺激外周感受器，通气量增加，在氧分压为30~40mmHg时达到高峰。呼吸中枢对低氧血症时通气量的反应远较二氧化碳为低，这是由于化学感受器对低氧血症的敏感性较差。

　　慢性缺氧时通气量有所增加。当动脉氧分压明显降低时对呼吸中枢有抑制作用，严重缺氧可引起不规则呼吸和潮式呼吸。

　　2、对神经系统的危害

　　大脑皮层对缺氧特别敏感，轻度缺氧时注意力不集中，记忆力减退，定向力差。急性缺氧患者可有烦躁不安，进一步发展则意识朦胧，最后可昏迷。

　　3、对循环系统的危害

　　低氧血症通过化学感受器对交感神经强刺激，急性缺氧的早期由于血管的直接反应和通过神经反射影响，心率加快、血压升高、心输出量增加。随着低氧血症的加重，会出现心律失常，继而血压下降，心率减慢，心输出量减少。

　　慢性缺氧时，心输出量与周围环境变化不明显，但是肺血管阻力增加，导致右心负荷加重，长期则形成慢性肺源性心脏病。

　　【预防】

　　1、拒绝吸烟

　　肺纤维化是很多疾病导致的表现，很多肺疾病患者晚期都有肺纤维化。虽还无明确证据表明吸烟和肺纤维化之间有直接关系，但长期吸烟导致肺功能的下降，诱发多种肺部疾病的发生，可能造成肺纤维化。

　　2、不要忽视喘咳和感冒

　　气喘是肺纤维化患者最主要的症状之一，这主要由缺氧引起。患者容易咳嗽，一般为干咳，早期无痰。这样的情况易被人认为是运动后的体力不支而被忽视。感冒、发烧会诱发性肺纤维化的病情加重，因此患者一定要注意避寒保暖，防止受凉感冒，同时也要规律生活。

　　3、定期检查帮助病情及早发现

　　由于肺纤维化诱因复杂，预防肺纤维化有一定的难度，除了在生活中尽可能避免接触有害物质外，去医院做定期检查能帮助患者及早发现病情。

　　4、肺纤维化患者注意保暖

　　避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。

　　5、肺纤维化患者要有良好的生活习惯

　　要有足够的睡眠时间，良好的作息规律。不使自己的身体负担过重。

　　6、要有舒适的居住环境

　　房间要安静，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。

　　特别是对于肺纤维化一些高危发病人群，如工作在煤矿工厂、金属矿场、石料加工厂、货物运输、马路清洁、校园讲台的人群，不仅要在工作中加强自我防护，如佩戴口罩。特别在日常生活中要加强自我保护意识，减少这些无法避免的有害粉尘吸入，及时排掉我们体内废物，减少我们的发病几率。

【肺纤维化的症状表现】

　　由于空气质量和生活环境的问题，这些年来，肺纤维化的发病率越来越高，人们也越来越担心这种疾病，毕竟肺纤维化是一种致命的肺部疾病，对人们的威胁是显而易见的，大家都知道它很可怕，但却对它的了解不够，不能够及时的发现及时治疗，才酿成大错。

　　肺纤维化的症状表现

　　该疾病初期症状表现不是太明显，和普通感冒发烧的症状相似，咳嗽呼吸困难等等，活动后这些症状会更加明显，这些对于大部分人来说都稀松平常，在家会当普通的感冒来医治，几乎不去医院，所以才会导致肺纤维化更加严重，到最后无法治疗。

　　同时在得了肺纤维化的同时，也会影响肺部器官的损害，主要症状也很明显，例如疲倦，昏昏欲睡，没有精神，还有关键疼痛的感觉，随着病情的家长还有食欲不振的现象，体重明显会下降，这些症状已经很严重了，稍微注意就会发现，应该及时的到医院检查，并采取相关治疗措施。

　　如果您在检查的时候发现自己的右心功能不全等，这也是肺纤维化的征兆，偶尔会发生肺动脉高压，通过全省症状都能观察到疾病的开始，所以提醒大家，在生活中如果有不好的症状表现，异于平常，一定要及时的去医院检查诊断，避免疾病恶化。

　　患肺部疾病，如肺炎、肺气肿、支气管炎、哮喘、肺心病、间质性肺炎十年以上的患者，几乎都会有肺纤维化，所以在有这些疾病的朋友，要抓紧治疗，不要等到肺纤维化发生以后在去治疗，就晚了，肺纤维化的可怕性相信大家有所了解。

　　肺纤维化为什么难以治疗

　　多数患者主要因为治疗方法不对，乱吃药，经常去西医医院治疗，才导致疾病不但控制不住，还反反复复发作，这里提醒患者朋友，西医在治疗肺纤维化上并没有一个好的办法，无非是激素控制，但多数激素类药物只能暂缓症状，副作用比较大，而且非常容易复发，所以才导致肺纤维化久治不愈，到最后无法治疗，含恨而终。

　　另外目前电视广告，街边小广告泛滥，大多数患者会因为着急治病而盲目，乱吃药，有的特效药，不管是骗人钱，而且它的成分不对，会让疾病迅速恶化，这个就有很多例子，所以建议大家，一定要相信正规专业的力量，不要相信什么迅速的治疗方法，对于肺纤维化这种疾病来说，治疗起来非常困难，不可能会有特效药存在。

　　患者对金钱上的考虑是最多的，大多数患者还是普通家庭，对于高昂的医药费用有着非常大的顾虑，对于一线城市的大医院，他们根本不会去考虑，觉得医药费承担不起，所以才在当地的诊所诊治，造成疾病恶化，这也是肺纤维化难以治疗的原因之一，建议患者，大医院的医疗收费水准完全符合国家的标准，而且国家会报销一大部分，不要担心费用问题。

　　在对肺纤维化的症状表现了解后，相信大家对它有了一定的了解，在日常生活中我们在不断的成长进步，要学会保护好自己的身心健康，了解疾病，发现疾病，治疗疾病，无非就是让自己多那么一点点的心思，工作在忙，时间在紧迫，也要重视身体，因为身体才是生活的本钱。

疾病百科 | 肺纤维化

挂号科室：呼吸内科

温馨提示：
供给多种维生素、优质蛋白及碳水化合物饮食

肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常(疤痕形成)。绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性)，这组疾病称为特发性间质性肺炎(IIP)，是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎(IIP)中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺更多>>

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