颅咽管瘤是位于鞍区的良性先天性肿瘤，通常起源于垂体柄结节部的鳞状上皮细胞。多位于鞍上区，单独发生在鞍内或脑室内少见。肿瘤表现为囊性、实质性或混合性。那么颅咽管瘤怎么治疗？下面一起了解一下。
【揭秘颅咽管瘤治疗难度大的原因】
一、颅咽管瘤易复发
颅咽管瘤虽然是良性肿瘤，但它与普通的良性肿瘤不同，没有包膜，有侵润性生长的特点。虽然在显微镜下看达到完全切除肿瘤，但是仍然有极少部分肿瘤细胞残留，造成后期肿瘤复发。颅咽管瘤对放射治疗和化疗都不敏感，一旦复发了治疗的难度进一步增加。
二、颅咽管瘤不容易早期发现
颅咽管瘤是罕见的颅内肿瘤，各个年龄段都可以发病，当病人开始有症状的时候常常被忽视，不能及时发现。颅咽管瘤病人常见的症状是视力下降。学龄儿童在出现视力下降时，家长首先想到的是近视，就去配眼镜，配眼镜后孩子的视力仍然下降，眼科检查发现视神经萎缩后才想到颅内有肿瘤，耽误了治疗时机。3岁以内的小儿在视力下降时，家长甚至难以察觉，有的直到完全失明后才发现。
【颅咽管瘤怎么治疗】
颅咽管瘤治疗采用中医好还是西医好?
1、手术切除：可行全切或次全切，但肿瘤与颈内动脉、视神经等周围组织紧密相连且大的瘤体对周围组织的侵润，其效果往往不能令人满意，复发率高，且易产生下丘脑损伤引起尿崩症，体温失调，无菌性脑膜炎。手术后症状改善亦不理想。
2、头部伽玛刀治疗：伽玛刀治疗颅咽管瘤目前技术很成熟，因为伽玛刀治疗的精确性，所以很少能伤害到肿瘤周边的正常组织。对于有囊性变的肿瘤，可以在伽玛刀治疗后对囊液进行穿刺。
具体介绍颅咽管瘤的中医疗法
中医中药是颅咽管瘤治疗的最重要的治疗手段。采用纯中药系列组方与国药中成药胶囊配伍应用，以名贵中草药精选研制而成，专家组根据颅咽管瘤的生理特征及发展规律异质性，异变性、转移性。采用现代医学与传统中医学相结合的方法促使中药穿破瘤体组织，封闭肿瘤组织的血液循环，使正常细胞有序分列，直接进入瘤体起到吞噬消除作用，改善微循环，使血氧代谢增强、病灶软化、缩小。
颅咽管瘤治疗采用中医好还是西医好?专家解释说，手术治疗外科手术为颅咽管瘤的首选治疗方法，手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤，手术可切除瘤体，对于囊性肿瘤，手术可放去囊液，从而缓解肿瘤的压迫症状。
【颅咽管瘤的病症是什么】
1.颅咽管瘤的视力视野障碍：表现为视力、视野改变及眼底变化等。鞍上型肿瘤因其生长方向无一定规律致压迫部位不同使视野缺损变异很大，可为象限性缺损、偏盲、暗点等，如见双颞侧下象限性偏盲，提示压迫由上向下。鞍内型肿瘤由下向上压迫视交叉，产生视野缺损与垂体瘤相同，视力减退与视神经萎缩(原发或继发)有关。有时可因视交叉处出血梗死，血循环障碍而致突然失明。有原发性视神经萎缩者一般很少再发生视盘水肿。肿瘤向一侧生长时可产生Foster-Kennedy综合征(Foster-Kennedy’s syndrome)。儿童对早期视野缺损多不引起注意，直到视力严重障碍时才被发觉。
2.颅咽管瘤的下丘脑损害的表现：由于肿瘤向鞍上发展增大至第三脑室底部，下丘脑受压其结果可出现体温偏低，嗜睡，尿崩症，以及肥胖性生殖无能综合征。尿崩症约有10%为初发症状，表现为多饮多尿，每24h出入量可达数十升，这是视上核、室旁核、下丘脑、垂体后叶受累，导致抗利尿激素产生减少所致。肿瘤致下丘脑或垂体柄损害阻断泌乳激素分泌抑制因子，有时则发生无月经和泌乳。
3.颅咽管瘤的垂体功能低下：颅咽管瘤的病症是什么?主要因肿瘤压迫，特别是鞍内型肿瘤，垂体前叶受压导致生长激素及促性腺激素分泌不足，而出现生长发育障碍，骨骼生长迟缓甚至停止，身材矮小，称之为垂体性侏儒。虽已到成年，体形仍如同儿童而貌似成人，患者表现乏力倦怠，少动，食欲减退，皮肤苍白细腻，基础代谢率低下等。至青春期常有性器官发育障碍，无第二性征，性欲减退。男性阳萎，女性月经失调或停经。
4.颅咽管瘤的颅内压增高症状：儿童多见，临床表现为头痛、呕吐、视盘水肿、展神经麻痹等。在儿童骨缝未闭前可见骨缝分开，头围增大，叩击呈破罐声，头皮静脉怒张等。引起颅高压大多为一较大的囊肿，长入第三脑室引起室间孔阻塞或长入脚间窝使基底池阻塞，或由于肿瘤压迫导水管之故。由于囊肿内压力可自行改变，有时使颅高压症状出现自动缓解。有时囊液渗入蛛网膜下腔可引起无菌性炎症，如颈项抵抗，Kening征阳性，脑脊液中白细胞增多，发热等。晚期颅高压可致昏迷。
【颅咽管瘤的分类表现】
1.颅内压增高表现
颅咽管瘤的体积较大，作为颅内占位性病变，它可直接通过占位效应引起颅内压升高，颅咽管瘤还可压迫第三脑室，阻塞室间孔而使颅内压升高，这可能为其引起高颅压最主要的原因，颅内压增高症状在儿童多见，最常见的表现为头痛，可轻可重，多于清晨发生，伴有呕吐，耳鸣，眩晕，畏光，视盘水肿，展神经麻痹等，也可有发热，颜面潮红，出汗等自主神经功能紊乱的表现，头痛多位于眶后，也可为弥漫性并向后颈，背部放射。
在儿童骨缝未闭前可见骨缝分开，头围增大，叩击呈破罐声，头皮静脉怒张等，引起颅内高压者大多为较大的囊肿，肿瘤压迫第三脑室，阻塞室间孔还可引起阻塞性脑积水，由于囊肿内压力可自行改变，有时使颅内高压症状出现自动缓解，偶尔瘤内囊肿破裂，囊液溢出渗入蛛网膜下腔，可引起化学性脑膜炎和蛛网膜炎，表现为突然出现的剧烈头痛，呕吐，伴脑膜刺激症状，如颈项抵抗，Kening征阳性，脑脊液中白细胞增多，有发热等，晚期颅内高压加重可致昏迷。
2.视神经受压表现
表现为视力，视野改变及眼底变化等，鞍上型肿瘤因其生长方向无一定规律致压迫部位不同，使视野缺损变异很大，可为象限性缺损，偏盲，暗点等，肿瘤压迫视交叉可引起视野缺损，常见的为两颞侧偏盲，如见双颞侧下象限性偏盲，提示压迫由上向下，两侧受损程度可不一致，如肿瘤只压迫一侧视束，则产生同向偏盲，如果肿瘤严重压迫视交叉，可引起原发性视神经萎缩;如肿瘤侵入第三脑室，引起脑积水和颅内压增高，则可产生继发性视神经萎缩，眼运动神经可受累，产生复视等症状，鞍内型肿瘤由下向上压迫视交叉，产生视野缺损与垂体瘤相同，视力减退与视神经萎缩有关，有时可因视交叉处出血梗死，血循环障碍而致突然失明，有原发性视神经萎缩者一般很少再发生视盘水肿，肿瘤向一侧生长时可产生Foster-Kennedy综合征，儿童对早期视野缺损多不引起注意，直至视力严重障碍时才被发觉。
3.下丘脑症状
颅咽管瘤压迫下丘脑及垂体还可引起多种内分泌代谢紊乱和下丘脑功能障碍：肿瘤破坏视上核或神经垂体，可引起尿崩症，其发生率约20%;肿瘤侵及下丘脑口渴中枢可引起病人烦渴多饮或口渴感丧失;肿瘤侵及饱食中枢，可引起多食或厌食;肿瘤侵及体温调节中枢，可出现发热;肿瘤损及垂体门脉系统或直接侵及腺垂体可引起腺垂体功能减退，肿瘤破坏下丘脑TRH，CRH，GnRH神经元可分别引起TSH，ACTH和促性腺激素的不足;肿瘤损及下丘脑抑制性神经元，则可引起垂体功能亢进，常见的表现有性早熟，肢端肥大症，皮肤色素加深，皮质醇增多症等;部分病人有肥胖，嗜睡，精神失常，血管舒缩功能紊乱等症状。
【颅咽管瘤的预后】
1.手术效果与预后过去该瘤的手术全切除率低，致死致残率及复发率高。
近30余年来开展显微手术，对保护正常脑组织、争取肿瘤全切除、减少下丘脑及垂体损伤，降低致残率及死亡率创造了有利条件，大大地改善了病人的预后。颅咽管瘤的手术死亡率已降至2%，10年生存率达58%～66%，复发率为7%～26.5%。中国国内同济医科大学、解放军总院等单位进行的肿瘤全切除或积极手术切除，手术死亡率为4%～6%，肿瘤复发10%，取得较好疗效。
2.放疗效果与预后由放疗引起的神经后遗症很少。
从神经、智力、精神以及内分泌功能来评价颅咽管瘤放疗长期效果在功能方面的变化不比手术治疗差。全切除与次全切除后辅以放疗的病人，两组结果相似。Richmond报告颅咽管瘤放疗后10年以上的生存率达44%～100%;Manaka对125例颅咽管瘤病人进行放疗效果评价，结果5年及10年生存率分别为88.9%和7.6%，对照两组仅分别为34.9%和27.1%，平均生存时间放疗组大于10年，而对照组为3.12年。Kramer报道6例15岁以下儿童经放疗后20年无症状，且无脑坏死现象;Pollack报告的放疗病例，经14～45个月随访，所有病例症状均有改善，肿瘤囊壁明显缩小。
3.瘤内/瘤腔内化疗效果与预后
Takahashi报告7例采用瘤内注射博来霉素治疗颅咽管瘤，4例囊性者，平均随访5年，经CT扫描均无复发;3例实质性者，1例术后1.5个月死亡，2例暂时有好转，后因复发死亡。由于这一疗法开展不够，其治疗效果尚不能肯定。颅咽管瘤于术后及放射治疗后发生GH缺乏的比率很高，但有相当一部分病人仍能维持几近正常的生长，并不出现矮小症，这称为没有生长激素的生长综合征，其机制尚未阐明，有人认为与血胰岛素及其他肽类生因子水平升高有关。
疾病百科 | 颅咽管瘤
挂号科室：神经外科
温馨提示：
应早期进行手术治疗，避免其发生恶变。
颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状，CT检查可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。 更多>>
病因 治疗 预防 食疗 好发人群：以6～14岁最多见 常见症状：新陈代谢低下、颅神经麻痹、双侧视力减退、颅内压增高、头痛、呕吐、耳鸣、眩晕、畏光[详细] 是否医保：医保疾病 治疗方法：外科手术、放射、化学、药物疗法
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