近年来,贫血已成为一类相当常见的疾病,通常大多数的贫血是营养性(如缺铁性)贫血,再生障碍性贫血等。然而经常会碰到一些难治型贫血,这类所谓的不明原因的难治性贫血中,遗传性再生障碍性贫血占了相当大的一部分。对于遗传性障碍性贫血很多人还不是很了解,遗传性再生障碍性贫血是什么原因?我们一起来了解一下吧。
【再生障碍性贫血患者吃哪些蔬菜好】
一、发菜:这种菜的颜色很黑,不好看,但是其所含的铁质较高,用发菜煮汤做菜,可以补血。
二、胡萝卜:这种素菜在生活中是比较常见的,它含有很高的维生素B、C,同时又含有一种特别的营养素-胡萝卜素,胡萝卜素对补血极有益,用胡萝卜煮汤,是很好的补血汤饮。不过许多人不爱吃胡萝卜,我个人的做法是把胡萝卜榨汁,加入蜂蜜当饮料喝。
三、金针菜:金针菜所含铁的数量极大,比我们所熟知的菠菜高了大约20倍,铁质含量丰富,同时金针菜还含有丰富的维生素A、B1、C、蛋白质、脂肪及秋水仙醉碱等营养素。
四、萝卜干:萝卜干所含维生素B最为丰富,铁质含量也很高。所以它是最不起眼最便宜但却是最好的养生食物,它的铁质含量除了金针菜之外超过一切食物。
五、黑豆:我们自古以来就一直认为吃豆对人体最有益,多数书上会介绍黑豆可以让人头发变黑,其实黑豆也可以生血。黑豆的吃法随各人喜好,如果是在产后,建议用黑豆煮乌骨鸡。
六、菠菜:这也是我们日常最常见的素菜之一。它的补铁功效大家都可想而知,菠菜内含有丰富的铁质胡萝卜素,所以菠菜可以算是补血蔬菜中的重要食物。如果不爱吃胡萝卜,那就多吃点蔬菜吧。
【遗传性再生障碍性贫血是什么原因】
1、由于血液中红细胞膜发生了异常的改变而导致的溶血性贫血。正常的红细胞看上去像个汽车轮子(双凹碟形),当红细胞膜发生改变后红细胞就会变成球形或椭圆形。这种红细胞在通过很细的毛细血管时就有可能被挤破,过多的红细胞被破坏,贫血就发生了。遗传性球形红细胞增多症就属于这一类贫血。
2、由于红细胞中血红蛋白的合成发生了障碍而致的溶血性贫血。我们比较常见的地中海贫血就是其中的一种,地中海贫血主要分为两大类,由血红蛋白的α链合成减少而引起的贫血称为甲型地中海贫血,由血红蛋白β链合成减少而引起的贫血称为乙型地中海贫血。与重型地中海贫血截然不同的是,轻型患者病情很轻,常没有症状或只有轻度贫血,他们的体力、智力、寿命均不受影响
3、由于红细胞中酶的缺乏所引起的遗传性贫血。如果红细胞内缺乏正常量的酶,正常的代谢就会发生障碍,红细胞也就容易被破坏。在这类酶缺乏所致的贫血中,最常见的是遗传性葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症。
【预防小儿再生障碍性贫血的9个注意事项】
(1)根据病情适当活动,活动时防止滑倒或外伤,以免伤后出血。
(2)禁止用硬毛牙刷刷牙,牙签剔牙,进食宜慢,避免食用油炸食品或啃质硬的水果等,以免引起口腔黏膜及牙龈受损。
(3)预防鼻腔黏膜干燥,必要时涂油保护,禁止挖鼻孔,以免损伤鼻腔黏膜引起出血。
(4)注意小便颜色。若出现头痛、头晕、恶心等,应及时到医院检查治疗。
(5)对于口腔出血,首先用软纸轻轻蘸去血迹,然后用清水漱口,找准出血点止血。牙龈止血可用止血环酸注射液加两倍量生理盐水漱口,每日3~4次。或者用止血环酸与云南白药调和,牙龈外敷。另外,明胶海绵局部贴敷,可起到较好的止血效果,多用于出血不止者。
(6)观察再障患者有无出血倾向,如皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血、眼底出血等,给予对症和止血处理。
(7)对血小板严重减少的患者,可适当输注血小板,全身应用止血药如酚磺乙胺、维生素K,口服卡巴克络、云南白药等止血。
(8)发生胃肠道大出血或存在颅内出血的危险时,应准备好各种抢救药物及用物,协助抢救。
(9)皮肤、黏膜广泛出血者注意保持皮肤、黏膜的完整性以防止感染,高热大汗者及时更衣,避免受凉引起上呼吸道感染。
【再生障碍性贫血的检查项目有哪些】
(一)血象 呈全血细胞减少,贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞显著减少。少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少,贫血较重,以重度贫血(Hb 30~60g/L)为主,多为正细胞正色素性贫血,少数为轻、中度大细胞性贫血。红细胞形态无明显异常,网织红细胞绝对值减少,急性再障网织红细胞比例小于1%。中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞绝对值减少,其中中性粒细胞减少尤明显,急性再障均低于0.5×109/L。血小板不仅数量少,而且形态较小,可致出血时延长,血管脆性增加,血块回缩不良。急性再障血小板常低于10×109/L。
(二)骨髓象 急性型呈多部位增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤为淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在60%以上。
(三)骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描 由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响,有时一、二次涂片检查是难以正确反映造血情况,而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片,可提高诊断正确性。硫化 99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。
(四)其他检查 造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低。抗碱血红蛋白量增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。
查看详情>>【再生障碍性贫血的诊断标准】
首先,患者发病比较急,贫血情况随时间的发展越来越严重,而且一般会伴随的严重感染和一些脏器大出血的情况,如果出现这样的情况,那么很可能患有再生障碍性贫血;另外还可以从患者的血象看出来,一般除血红蛋白数量降低的比较快之外,白细胞和血小板的数量也会减少,这样也是可以诊断出来的;还有可以患者的骨髓检查报告,如果患者的检查报告中显示患者多个部位出现增生降低而且造血干细胞的数量明显减少,非造血细胞的数量增多的话,可以确定患有再生障碍性贫血。
再生障碍性贫血跟一般的贫血是有区别的,如果要正确诊断再生障碍性贫血,首先要做一个血常规的检查,在检查报告中就会明显显示体内的全血细胞的数量减少,网织红细胞的数量也会很低很低,而淋巴细胞的数量会增多。血红蛋白的数量也会相比正常值略低一点,中性粒细胞的数量也会低于正常的范围。
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